(本文刊於健康新竹縣電子報201403期)
以前有個內科住院醫師曾問筆者「這個昏迷的病人，算不算有失語症」，聽完，不禁莞爾一笑，因為諸如失語症(aphasia)、失用症(apraxia)等等的高階大腦認知障礙，都必須建立在意識狀況清楚的前提下，方能測試、診斷。憶及此事，讓筆者一時心血來潮，向各位同好和讀者介紹肢體失用症(limb apraxia)。
肢體失用症為一種「無法使用肢體表現出已學過的技能」的認知缺損，其基本診斷前提為：
1. 不能有基本運動功能損失(如運動皮質區受傷的病人，不能將其患肢無力舉杯喝水，歸咎於失用症)；
2. 不能有初級感覺功能損失(如視覺皮質區受傷的病人，不能將其視覺缺損造成無法取杯喝水，歸咎於失用症)；
3. 不自主運動(顫抖、肌躍、舞蹈症等)不屬於失用症；
4. 若受損之運動功能可歸因於其他認知功能缺損，如注意力、語言理解、記憶、執行等缺損，那麼也無法將其歸咎於失用症。
由以上前提可知，失用症是一個「接收端良好、輸出端良好、卻因大腦處理指令失常而無法執行技能」的狀態，例如：患者看的到鐵槌、鐵釘，手臂也有力氣，卻無法正常使用鐵鎚；如此的情形常讓人疑惑不解，大腦的處理程序，究竟出了什麼問題呢？
不同區域的大腦功能喪失，會表現出不同的肢體失用症，以下以一張簡明的大腦傳導路徑圖來分別闡述各種肢體失用症與其可能病灶位置：
註：SMA: supplementary motor area(運動輔助區); CS system: corticospinal system(皮質脊髓系統)
a. Ideomotor apraxia – parietal variant (意想運動性失用症─頂葉型)：最常見的失用症，源於左大腦頂葉的運動規劃能力(movement formula)損傷，患者的症狀包括：無法理解手勢的意義、無法模仿手勢、無法依語言指令而模擬動作(pantomime)及有不等程度的實物操作功能喪失。
b. Ideomotor apraxia – disconnection variant (意想運動性失用症─失聯型)：源於運動輔助區(SMA)或其神經連結的功能損失，其運動規劃能力無礙，但由於神經連結受損，患者仍會有無法模仿手勢、無法依語言指令而模擬動作(pantomime)及不等程度的實物操作功能喪失。
c. Verbal dissociation apraxia (語言解離失用症)：源於語言區與左大腦頂葉的神經連結功能損失，使語言指令無法進入左大腦頂葉進行運動規劃，而不能產生連續性動作、或無法依指示而模擬動作；若以圖片或手勢的視覺指示取代語言指令，則不會發生上述的失用症。(例：叫患者用剪刀剪紙，患者無法執行，但實際操作示範後，患者可以執行同樣的動作。)
d. Visual dissociation apraxia (視覺解離失用症)；源於視覺區與左大腦頂葉的神經連結功能損失，使視覺指示無法進入左大腦頂葉進行運動規劃，而有與上段所述相同的失用症；若以語言指令測試，則不會發生症狀。
e. Conceptual apraxia (概念失用症)：源於後大腦頂葉的損傷，常見於阿茲海默病及其他失智症；患者喪失使用工具的知識和概念，而無法挑對工具，或做出使用該工具的正確動作。舉例說明，若指示患者模擬「用鐵槌敲打鐵釘」的動作，卻見患者做出用十字起子栓緊螺絲的動作，即為此失用症之典型。概念失用症常與意想運動性失用症同時發生，也可以單獨發生，足見工具概念和運動規劃能力應為不同的腦部區域所管理。
f. Limb-kinetic apraxia (肢動型失用症)：因為初級運動皮質區或皮質脊髓系統的損傷，患者無法做出精細的手指動作(如扣鈕扣、綁鞋帶等)，常以單側症狀表現；醫師應小心鑑別診斷是否可能為右大腦頂葉損傷、optic ataxia或incoordination之情形。部分學派認為肢動型失用症不符合真正的失用症定義(即違背了「不能有基本的運動功能損失」之前提)，但也有其他論述指出此症狀無法以單純的肢體無力來解釋，仍可視為一種失用症。
g. Callosal apraxia (胼胝體失用症)：源於胼胝體病灶而導致的非慣用肢體失用症(對右撇子而言，非慣用肢體是左手)。患者看的懂手勢，也了解語言指令，卻無法使用非慣用肢體來模擬或模仿動作(若為慣用肢體則正常)，有時候甚至會發生右手扣鈕扣、左手解鈕扣之類的「外星人之手症候群(alien hand syndrome)」，大多發生在中風患者及接受過胼胝體切除術的病人。
h. Ideational apraxia(意念性失用症)：患者無法完成連續的動作而達成目標，比方說無法完成寄信的連續動作(折信紙→放入信封→密封→貼郵票→寫地址→投入信箱)。其病灶位置尚不明確，可能是額葉或運動輔助區；但很不幸地卻已被取了一個誤導的名稱，因為這種失用症跟「意念」或「工具概念」無關，應與「無法完成連續動作」的功能較有相關。
臨床上，醫師會使用很多測驗技巧來探測個案有無失用症(兩側肢體須分別測試)，將一一列舉如下：
1. 依口語指令而模擬動作：梳頭、刷牙、拋硬幣、使用剪刀/鐵鎚/螺絲起子、做出各種手勢如再見、打招呼、搭便車(hitchhike)、示意某人過來、示意某人止步等。
2. 模仿手勢：醫師先做一種手勢，讓個案照樣做一次。
3. 手勢意義：醫師先做一種手勢，讓個案回答此手勢意義或目的為何。
4. 連續動作：要求個案做出寄信或製作三明治等連續動作。
5. 概念知識：陳列工具或其圖片，要求個案使用此工具、或做出使用此工具的手勢(如讓個案使用鐵鎚、或做出使用鐵鎚的手勢)。
6. 精細動作：要求個案用手指快速地反覆輕點桌面、姆指輪流輕觸其他四指尖、不滑動硬幣而將硬幣刁起等動作。
7. 實物操作：若高度懷疑有肢體失用症，則讓個案使用實物(類似上述之第5點)；大多失用症患者使用實物時，症狀會緩解許多。
目前對於失用症患者，尚無有效的藥物治療，大多仍以復健治療為主。以中風後失用症的患者來說，中風後六個月內能否改善失用症，往往預測患者往後能否重返職場，這也是筆者常向家屬強調「中風後六個月」是復健黃金時期的原因。失用症患者的照顧和復健療程可能艱辛而漫長，但熟能生巧、勤能補拙，筆者相信在勤而不懈的努力下，患者的功能狀態應該還是會有改善的，也請家屬們不要放棄，繼續給予患者最大的支持和鼓勵。
參考資料：
Neurology in Clinical Practice 6th ed. P.117-123
PDF全文下載
參考資料：
Neurology in Clinical Practice 6th ed. P.117-123
PDF全文下載
