見樹不見林的巴林氏症候群(Bálint syndrome)

作者：台北榮民總醫院神經內科   羅揚清醫師

本文刊於健康新竹縣電子報-2013/06期<杏林春暖>專欄

  剛邁入不惑之年的小珮晚餐後突然覺得看東西怪怪的，明明看見物品就在那兒，但卻無法用手拿取，她發現自己握不到門把，也拿不到桌上的鑰匙。家中的掛畫好像也不太一樣，她看到畫中的某種動物的眼睛、鱗片，但卻看不出這是什麼動物。剛從超商下班的兒子回家後，趕緊帶她去醫院的急診室求診，究竟這是什麼問題呢？

  小珮的諸多症狀是相當典型的巴林氏症候群(Bálint syndrome)，這個症候群在西元1909年首次為奧匈帝國神經科醫師Rezső Bálint所發現。巴林氏症候群(Bálint syndrome)的臨床症狀為視覺共濟失調症(optic ataxia)、移視失用症(gaze apraxia/ocular apraxia/oculomotor apraxia)及同時刺激失認症(simultagnosia)[1, 2]，這些症狀聽來拗口但卻十分有特色。視覺共濟失調症意指患者可看見物品所在位置，但卻無法準確拿取物品；若患者無法隨意控制其注視目標或方向，則為移視失用症；患者看到車燈、車窗、輪胎卻無法說出他看到一台車，這種只見細部不見全局之「見樹不見林」的現象，即為視覺上的同時刺激失認症(simultagnosia)。

  醫師在檢查病人時，應先確認病人的意識狀態、視覺及視野正常無損，才能接著評估表現症狀是否符合巴林氏症候群。美國國衛院腦中風評估表(NIHSS)的附圖(http://www.dundee.ac.uk/medther/Stroke/Scales/NIHSSCookie.html)可以幫助醫師檢查患者是否有視覺上的同時刺激失認症；另外，醫師也可以利用簡單物品(如原子筆)來測試患者是否有視覺共濟失調症和移視失用症。

  巴林氏症候群導因於雙側後頂葉或雙側頂─枕葉(parieto-occipital)區域病灶造成空間組織(spatial organization)或知覺時序組織(temporal organization of perception)的功能缺損[3, 4]，常見的病因如多發性腦中風、顱內腫瘤、腦傷(brain injury)、中樞神經系統感染併發症、阿茲海默症、後腦皮質委縮(posterior cortical atrophy)等其他神經退化性疾病[5, 6]，其他罕見的病因尚包括狂牛症[7]、藥物(nitroglycerin)不良反應[8]、心肺復甦術後缺氧性腦病變[9]、非抽蓄性癲癇重積症[10]、可逆性後腦病變症候群(PRES)[11]、可逆性腦部血管收縮症候群(RCVS)[12]等等。由上可知腦部電腦斷層(brain CT)或核磁造影(MRI)應為相當重要的初步檢查首選，而治療方式也隨著不同的病因而有不同。

  急診室的腦部核磁造影顯示，小珮的雙側後頂葉有不等程度的缺血性中風，隨即小珮就被送入中風加護病房進行後續治療與檢查。住院時，小珮接受二十四小時心律監測機的檢查，才發現原來自己有陣發性心房震顫，極為可能是造成此次中風的原因。在積極的藥物治療及復健訓練後，小珮已經恢復很多而順利出院回家，並重新看見客廳牆上掛畫中那條美麗的紅龍！

參考資料：

1.        Udesen, H. and A.L. Madsen, [Balint's syndrome--visual disorientation]. Ugeskr Laeger, 1992. 154(21): p. 1492-4.

2.        Biotti, D., L. Pisella, and A. Vighetto, [Balint syndrome and spatial functions of the parietal lobe]. Rev Neurol (Paris), 2012. 168(10): p. 741-53.

3.        Kerkhoff, G. and B. Heldmann, [Balint syndrome and associated disorders. Anamnesis--diagnosis--approaches to treatment]. Nervenarzt, 1999. 70(10): p. 859-69.

4.        Malcolm, G.L. and J.J. Barton, "Sequence Agnosia" in Balint's syndrome: defects in visuotemporal processing after bilateral parietal damage. J Cogn Neurosci, 2007. 19(1): p. 102-8.

5.        Perez, F.M., et al., Balint's syndrome arising from bilateral posterior cortical atrophy or infarction: rehabilitation strategies and their limitation. Disabil Rehabil, 1996. 18(6): p. 300-4.

6.        Al-Khawaja, I. and N.H. Haboubi, Neurovisual rehabilitation in Balint's syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2001. 70(3): p. 416.

7.        Ances, B.M., et al., Balint syndrome due to Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology, 2004. 63(2): p. 395.

8.        Mejia, N.I., et al., Pearls and Oy-sters: Reversible iatrogenic Balint syndrome. Neurology, 2008. 70(24): p. e97-8.

9.        Barrero Hernandez, F.J. and A. Casado Torres, [Balint syndrome due to hypoxic encephalopathy after cardiorespiratory arrest]. Neurologia, 2004. 19(10): p. 761-2.

10.      Ristic, A.J., et al., Balint-like syndrome as an unusual representation of non-convulsive status epilepticus. Epileptic Disord, 2012. 14(1): p. 80-4.

11.       Kumar, S., et al., Posterior reversible encephalopathy syndrome presenting as Balint syndrome. J Neuroophthalmol, 2011. 31(3): p. 224-7.

12.      Walsh, R.D., et al., Balint syndrome and visual allochiria in a patient with reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Neuroophthalmol, 2012. 32(4): p. 302-6.

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下巴感覺麻麻的？─須小心看待的麻下巴症候群(Numb Chin Syndrome)

本文刊於健康新竹縣電子報 2013/05 <杏林春暖>專欄
作者：台北榮民總醫院神經內科  羅揚清醫師
 
診間來了一位五十八歲的黃阿姨，抱怨近一個月左邊嘴唇和下巴都感覺麻麻的，挺困擾的。黃阿姨說下巴不會痛，咀嚼東西也沒問題，但就是有股麻麻的感覺；她一年前曾經牙痛去看過蛀牙，但補完牙後並沒有任何異狀，只是最近有兩三個朋友都說她好像變瘦很多。黃阿姨想問，這到底是什麼問題？

黃阿姨敘述的症狀便是醫師要非常小心看待的麻下巴症候群(numb chin syndrome)。下巴的感覺是由哪個神經支配的？從解剖學上來說，三叉神經分出下頷分枝(mandibular branch)後，往下走會再繼續分為前部及後部(anterior/posterior division)，前部負責控制咀嚼肌肉群，後部則穿入下巴骨(mandible)、衍為下齦神經(inferior alveolar nerve)和頦神經(mental nerve)負責支配牙齦、下唇和下巴部位的皮膚感覺(見下圖[1])。

                                       

有很多潛在的病因都能造成下齦神經和頦神經控管的感覺異常而導致麻下巴症候群(見左表[2])，其中最令人擔憂是潛藏在體內的各種惡性腫瘤。對於因腫瘤造成的麻下巴症候群之中，最常見的原因是腫瘤轉移至下巴骨。[3] 其實對於所有惡性腫瘤併發轉移的病患而言，下巴骨並不是一個容易發生腫瘤轉移的部位。[4] 1994年，Hirshberg等人曾經追蹤390位下巴骨有惡性腫瘤轉移病灶的病人，發現此類的女性患者中罹患最多的是乳癌、腎上腺癌和大腸癌，男性患者罹患最多的是肺癌、攝護腺癌和骨癌(淋巴增生疾病和白血病亦為常見病因[5])，這些患者的好發症狀依序為腫脹感(57%)、疼痛(39%)和感覺異常(23%)。但是，竟有高達約三成的患者並不知道自己已罹患惡性腫瘤。[6] 另外一篇文獻則提及，惡性腫瘤患者的初始症狀，竟有高達47%的比例為麻下巴症候群！[7] 試想，對於患者和其家屬而言，這是多麼大的衝擊！因此，對於醫師和牙醫師來說，能夠小心謹慎的問診、安排相關檢查，幫患者找出病因，是責無旁貸的挑戰。

麻下巴症候群的典型症狀為下唇和下巴的麻木感，少數個案也會喪失牙齒的感覺，甚至咬到下唇而造成無痛性的潰瘍。較少患者抱怨有疼痛感，但也有文獻統計疼痛比率為5/19(約26%)且描述其疼痛為一種連續性的感受。[7] 這些症狀通常都是單側發生，但亦有1/3為雙側發生。[5] 麻下巴症候群的治療應針對其病因為主，方能獲得較好的效果；若有疼痛感，醫師仍可開立NSAID或神經性疼痛的止痛藥方(如pregabalin或gabapentin)來嘗試緩解之。[8]

經醫師安排一系列的檢查後，證實黃阿姨罹患了末期乳癌，已轉至腫瘤科進行後續治療。樂觀的黃阿姨沒有被病魔擊倒，反而積極地安排旅遊，規劃自己的生活，和親朋好友分享快樂的時光。

參考資料：

1.         http://www.mccullochlaw.net/images/nerve_injury/lingualnerve/9b_Inferior%20Alveolar%20and%20Long%20Buccal.gif
2.         http://www.turner-white.com/pdf/hp_jan00_chin.pdf
3.         Lossos, A. and T. Siegal, Numb chin syndrome in cancer patients: etiology, response to treatment, and prognostic significance. Neurology, 1992. 42(6): p. 1181-4.
4.         Pruckmayer, M., et al., Mandibular pain as the leading clinical symptom for metastatic disease: nine cases and review of the literature. Ann Oncol, 1998. 9(5): p. 559-64.
5.         Laurencet, F.M., et al., Mental neuropathy: report of five cases and review of the literature. Crit Rev Oncol Hematol, 2000. 34(1): p. 71-9.
6.         Hirshberg, A., P. Leibovich, and A. Buchner, Metastatic tumors to the jawbones: analysis of 390 cases. J Oral Pathol Med, 1994. 23(8): p. 337-41.
7.         Massey, E.W., J. Moore, and S.C. Schold, Jr., Mental neuropathy from systemic cancer. Neurology, 1981. 31(10): p. 1277-81.
8.         Evans, R.W., S. Kirby, and R.A. Purdy, Numb chin syndrome. Headache, 2008. 48(10): p. 1520-4.

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